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Osteogénesis imperfecta: alteraciones orales y médicas en niños

Osteogenesis

La osteogénesis imperfecta (OI) es un desorden hereditario conocido como “enfermedad de los huesos de cristal”. Su incidencia es de 6 a 20 por cada 100.000 nuevos nacimientos.

Se caracteriza por presentar una alteración en los tejidos conectivos (desarrollados a partir de células mesenquimales que se diferencian a osteoblastos, condroblastos y fibroblastos durante la etapa embrionaria) de todo el cuerpo, incluida la dentición.

El colágeno es la proteína más común del organismo y forma parte de los tejidos conectivos presentes en los huesos, en los cartílagos y en los vasos sanguíneos.


Existen 19 tipos de colágeno, siendo el más común el colágeno tipo I que es el responsable de proporcionar resistencia mecánica a las estructuras orgánicas.

La enfermedad, es el resultado de mutaciones en los genes COL-1A y COL-1B que codifican el colágeno tipo1. Las manifestaciones que sufren los pacientes pueden agruparse en esqueléticas y no esqueléticas.

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Dentro de las primeras, se encuentra principalmente la fragilidad ósea y la reducción en la masa ósea mineral, que condicionan la presencia de fracturas.

Las no esqueléticas incluyen el color azulado de las escleróticas, la dentinogénesis imperfecta, la hiperlaxitud ligamentosa o la presencia de huesos wormianos entre las suturas craneales.

La dentinogénesis imperfecta (DI) se trata de una alteración genética en la formación de la dentina, que involucra tanto a la dentición temporal, como a la dentición permanente.

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Carballido Fernández, Jorge / Monteserín Matesanz, Marta / Mourelle Martínez, Mª Rosa / De Nova García, Manuel Joaquín

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