9/23/2016

MEDICINA BUCAL : Síndrome de Apert. Reporte de caso en odontopediatría

El Síndrome de Apert está caracterizado por craneosinostosis (cierre prematuro de las suturas craneales), malformaciones en la línea media facial y sindactilia simétrica de manos y pies.

Es uno de cinco síndromes de craneosistosis asociados a mutaciones simples en el gen que codifica el receptor 2 para el Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF-R2), en el cromosoma 10, locus 10q 25-26, al lado de los Síndromes de Crouzon, Pfeiffer, JacksonWeiss y Beare-Stevenson.

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Además de la similitud genética, estos 5 síndromes comparten características clínicas similares que hacen difícil el diagnóstico diferencial.

El Síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de 1 en 60 000 nacidos vivos. 

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El incremento de la edad paterna ha sido asociado con casos esporádicos. 

Durante la infancia, hay un defecto ancho en la línea media facial que se extiende desde la glabela hasta la fontanela posterior que gradualmente se rellena con islas de hueso que coalescen. 

La base craneal está malformada y frecuentemente asimétrica. 

El clivus y fosa craneal anterior son pequeñas. Varios grados de deficiencia mental están asociados a este síndrome, siendo la razón aparente las malformaciones que se han encontrado en el cuerpo calloso del cerebro y otras estructuras adyacentes.




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